鱼鳞病可以并发哪些疾病？

鱼鳞病相关综合征多为常染色体隐性遗传。这些综合征的重要组成部分是不同程度的鱼鳞病样损伤，除了涉及多个器官、/或组织外。临床症状不同IAS，可能是基因多效性的表现。鱼鳞病的相关综合征主要包括:

① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

这是一种罕见的综合征，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍组成。几乎所有患者出生时都有广泛的鱼鳞病损伤，大约有一半有不同程度的红皮病。随着年龄的增长，红皮病逐渐缓解，成年后消失。终身鱼鳞病有三种类型：褶皱部位通常是半透明黑色或黑黄色角化过度损伤，皮肤线条明显加深；肢体和下腹板层状鱼鳞病损伤；其他轻微损伤为大量干鳞片。同一患者通常同时有三种皮肤损伤。眼睑外翻很常见。个别患者的头发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后出生4~30神经系统病变发生在一个月内，主要是智力障碍、痉挛性肢体瘫痪或截瘫。下肢痉挛性瘫痪的进行性加重，至少持续到青春期缓解或停止进展。大多数患者的上肢也有类似的病变，但更轻。绝大多数患者都有智力障碍，不会随着年龄的增长而恶化。

② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征：

这是一种由鱼鳞病样红皮病、侏儒症、智力障碍和痉挛性瘫痪组成的综合征。病例记载：在一对近亲结婚的五个孩子中，发现了三名患者。先证人是身高18岁的18岁女性137cm。出生时，脸上有红皮病，脚背上有一点水泡。出生几个月后，全身弥漫性发红，脚背等部位皮肤萎缩变薄，如羊皮纸。16岁以后，发现下肢痉挛性瘫痪，导致行走困难。智商38。年龄分别是12岁和8岁的妹妹和弟弟。除无痉挛性瘫痪外，还有类似的皮肤损伤、智力障碍和侏儒体型。

③ 鱼鳞病综合征：

婴儿期发病。主要由轻度鱼鳞病样红皮病、智力障碍和癫痫三联征组成。然而，一些患者也有生殖器发育不全和侏儒症状。智力差，不能照顾自己。癫痫多为大发作。这种疾病可能是由常染色体隐性遗传引起的，但不能排除性连锁遗传。

④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征：

Dykes和Harper(1979~1980)第一次报告这种疾病。先证人是一名69岁的男性。儿童有全身性干性皮肤病。62岁以后，进一步加重的构音障碍和步态不稳定。干性皮肤病是四肢伸展最明显的，掌纹很深。肝脾肿大，质硬，但肝功能正常。神经系统检查有老年痴呆症。肢体和躯干运动共济失调，构音障碍，眼睛向上看困难。

⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征：

本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，**同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征：

患者的主要症状和体征色体遗传疾病，患者的主要症状和体征都是由神经系统引起的。婴儿期。共济失调表现为步态不稳定、意向震颤和眼球震颤，四肢虚弱，远端肌无力，甚至肌肉萎缩。深度发射减弱或消失。此外，还可能出现神经性耳聋和嗅觉丧失。大多数患者都有轻微的鱼鳞病皮肤损伤。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征：

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹发和遗传过敏素质组成，罕见。大多数患者是女性，出生或出生后不久就会出现弥漫性红皮病和头皮屑。但红皮肤的程度、范围和持续时间都有所不同。鱼鳞病的临床表现与有限的线性鱼鳞病没有什么不同。头发稀疏、柔软、无光泽、干燥异常，表现为一套叠脆头发，如竹节，故称竹发。